Frontotemporal demans nadir görülen bir hastalıktır – her 20 demans vakasından yalnızca birini oluşturduğu düşünülmektedir. Belirtiler genellikle kişinin 50'li yaşlarının sonlarında ortaya çıkar ve ilk olarak davranışlarını, kişiliğini ve dil becerisini etkiler. Diğer demans türlerinden farklı olarak, hafıza yalnızca hastalığın geç evrelerinde bozulur.
Frontotemporal demans tanısı konan kişiler genellikle tanı konulduktan sonraki sekiz yıl içinde ölürler. Vakaların yaklaşık %30'u kalıtsal olsa da frontotemporal demansın nedeni büyük ölçüde bilinmemektedir. Bu aynı zamanda hastalığın ilerlemesini yavaşlatacak herhangi bir tedavinin de mevcut olmadığı anlamına gelmektedir.
Ancak Lund Üniversitesi'ndeki ekibin yayınladığı son araştırma, frontotemporal demansın nasıl geliştiğini ve ilerlediğini anlamamıza bir adım daha yaklaşmamızı sağlamış olabilir.
Beyin Kıvrımları
Hamilelik sırasında, fetüsün beyni anne karnında büyürken, kafatası içinde genişlerken kendine özgü kıvrımlar geliştirir. Bu beyin kıvrımları daha sonraki bilişsel işlevlerimizde önemli bir rol oynar.
Fetal gelişimin erken dönemlerinde oluşan kıvrımlar her insanda beynin her iki tarafında da bulunur. Ancak bazen sürecin ilerleyen aşamalarında gelişen bir kıvrım daha vardır. Buna paracingulate sulcus denir ve herkeste bulunmaz. Sahip olanlarda ise beynin sadece bir tarafında ya da her iki tarafında da mevcut olabilir.
Paracingulate sulcus ilginçtir, çünkü varlığı bilişsel yetenek üzerinde önemli bir fark yaratabilir. Örneğin, araştırmalar sol paracingulate sulkusu olan ancak sağ paracingulate sulkusu olmayan kişilerin bilişsel bir avantaja sahip olduğunu göstermiştir – kontrol ve hatta hafıza içeren görevlerde daha iyi performans gösterirler.
Paracingulate sulcus ile bilişsel işlev arasındaki bağlantı göz önüne alındığında, Lund Üniversitesi'ndeki araştırma ekibi – ABD ve Amsterdam'daki meslektaşlarla birlikte – bu beyin kıvrımının demanstaki rolünü incelemeye başladı.
Paracingulate sulcus'un nasıl bir rol oynadığını gerçekten anlamak için ekip, beyin hasarının bu beyin kıvrımıyla aynı bölgede meydana geldiği bir demans türüne odaklanmaya karar verdi. Bu araştırma için bariz seçim frontotemporal demanstı. Erken dönem demansın bu agresif formu öncelikle beynin ön loblarına, özellikle de paracingulate sulkusu çevreleyen merkezi kısımlara saldırır.
Ekip frontotemporal demans teşhisi konmuş 186 kişinin MRI beyin görüntülerini inceledi. Genetik bir nedeni olan frontotemporal demansı olan katılımcılar hariç tutuldu. Katılımcıların yaklaşık %57'sinin beyninin sağ tarafında bir paracingulate sulcus vardı.
Beyinlerinin sağ tarafında bu ekstra kıvrıma sahip olan katılımcılarda demans semptomlarının ortalama iki buçuk yıl sonra başladığı keşfedildi. Bu, paracingulate sulcus'un semptomların başlangıcını geciktirebileceği anlamına gelebilir. Bu bulgular istatistiksel olarak anlamlıydı – şans ya da diğer faktörlere bağlı olmadıklarını gösteriyordu.
Semptomlardaki bu iki buçuk yıllık gecikme kulağa çok fazla gelmeyebilir, ancak durumun kötü prognozu ve semptomların yükü göz önüne alındığında, bu hastalar ve yakınları için son derece anlamlı bir süredir.
Bilişsel Rezerv
Bununla birlikte, semptomlar başladıktan sonra, bu ekstra beyin kıvrımına sahip hastalar, kıvrıma sahip olmayan hastalara göre daha hızlı bir şekilde hastalanmış ve daha kısa bir süre hayatta kalmıştır. Yani belirtilerdeki gecikmeye rağmen, bu ekstra beyin kıvrımına sahip olan ve olmayan hastalar yine de benzer yaşlarda ölmüştür.
Bir faktörün hem semptomları geciktirmesi hem de daha sonra hızlandırması kulağa garip gelse de, bu paradoks sinirbilimde "beyin rezervi" olarak adlandırılan bir ilkenin temel bir özelliğidir. Beyin rezervi, beyinde semptomlar gelişmeden önce bir hastalığa karşı direnç sağlayan bir yapıyı tanımlar.
Kritik olarak, hastalığın bu koruyucu mekanizmaların üstesinden geldiği ve hastanın semptomlar geliştirdiği bir nokta vardır. Bu kritik noktadan sonra, yüksek beyin rezervine sahip kişiler, düşük beyin rezervine sahip kişilerden daha hızlı bir şekilde gerilemektedir.
Örneğin, yüksek beyin rezervi, Alzheimer hastalığının yüksek eğitimli insanlarda neden daha geç başladığını açıklar – ancak belirtiler başladığında hastalık onlar için daha hızlı ilerler. Araştırmamıza göre, paracingulate sulcus benzer bir prensiple çalışıyor – önce insanları semptomlardan koruyor, sonra semptomlar başladığında hızla ilerliyor.
Araştırma, frontotemporal demansı olan kişilerde semptomların başlamasını geciktiren beyindeki koruyucu bir yapıyı tanımlayan ilk çalışmadır. Şimdi bu koruyucu niteliği muhafaza etmenin bir yolunu ortaya çıkarabilirsek, semptomları – ve hastalığı – uzak tutmaya yardımcı olabilecek tedavilerin geliştirilmesine yol açabilir.