Kelebek hastalığı ya da lupus vücudun bağışıklık sisteminin hiperaktif hale geldiği ve sağlıklı dokulara saldırdığı uzun süreli bir otoimmün hastalık olarak biliniyor. Semptomlar arasında iltihaplanma, şişme ve eklemlerde, ciltte, böbreklerde, kanda, kalpte ve akciğerlerde hasar var. Tanısındaki zorluk nedeniyle lupus veya kelebek hastalığı için "1000 yüzlü hastalık" denir. Her yıl dünyada yüz binlerce insan lupus hastalığına yakalanıyor ve 10 milyonlarca insan lupus hastalığı ile yaşıyor.
Lupus Türleri
Lupus özellikle doğurganlık yaşındaki kadınları etkiliyor. Bu nedenle büyük oranda 15 ila 44 yaş arasında olanlarda ortaya çıkıyor. Lupus bulaşıcı bir hastalık değil. Cinsel yolla veya başka bir şekilde başka bir kişiye bulaşmaz. Bununla birlikte sadece nadir durumlarda lupuslu kadınlar lupuslu çocuklar doğurabiliyor. Buna neonatal lupus denmekte.
Farklı lupus türleri var ve Sistemik lupus eritematozus (SLE) en yaygın olanı. Diğerleri ise diskoid, ilaca bağlı ve neonatal lupus olarak sıralanıyor.
Sistemik Lupus Eritematozus
SLE, en bilinen lupus türü. Sistemik denmesinin nedeni vücudun her yerine etki etmesinden kaynaklanıyor. Semptomlar hafif ila şiddetli arasında değişebilir.
Diskoid lupus gibi diğer lupus türlerinden daha şiddetlidir çünkü vücudun herhangi bir organını veya organ sistemine etki eder. Deride, eklemlerde, akciğerlerde, böbreklerde, kanda ve kalpte iltihaplanmaya neden olabiliyor.
Remisyon zamanlarında kişinin hiçbir semptomu olmaz. Ancak ateşlenme gibi durumlarda belirtiler tekrar başlar.
Diskoid Lupus Eritematozus
Diskoid lupus eritematozus (DLE) (veya kutanöz lupus) belirtileri itibariyle sadece cildi etkiliyor. Yüz, boyun ve kafa derisinde döküntüler görülüyor.
Bu alanlar kalın ve pullu hale gelebilir ve yara izi oluşabilir. Döküntü birkaç günden birkaç yıla kadar sürüyor ve tekrarlıyor.
DLE hastalığı iç organları etkilemez, ancak DLE'li insanların yaklaşık yüzde 10'u SLE'ye yakalanabilir.
Subakut kutanöz lupus eritematozus
Subakut kutanöz lupus eritematozus, vücudun güneşe maruz kalan kısımlarında görülen cilt lezyonlarıdır. Lezyonlar yaraya neden olmuyor.
İlaca Bağlı Lupus
Sistemik lupus eritematozus (SLE) hastalarının yaklaşık yüzde 10'unda, bazı reçeteli ilaçların yan etkisi nedeniyle farklı belirtiler ortaya çıkar. Yan etkisi olduğu bilinen 80 ilaç var.
Bunlardan bazıları nöbet ve yüksek tansiyon tedavisinde kullanılan ilaçlardır. Ayrıca bazı tiroid ilaçları, antibiyotikler, antifungaller ve oral kontraseptif haplar da var.
Bu lupus türü için kullanılan ilaçlar şöyle:
- Hidralazin, hipertansiyon ilacı
- Prokainamid, kalp aritmi ilacı
- Isoniazid, tüberküloz antibiyotiği
İlaca bağlı lupus tipik olarak, kişi ilacı almayı bıraktıktan sonra geçecektir.
Neonatal lupus
Sistemik lupus eritematozus (SLE) annelerden doğan bebeklerin çoğu sağlıklı olmakta. Bununla birlikte, lupus ile ilişkili otoantikorları olan kadınların yaklaşık yüzde 1'inde neonatal lupusu olan bebek dünyaya geliyor (yenidoğan lupusu ya da bebek lupusu denir.
SLE'li kadınlar Sjögren sendromu veya herhangi bir hastalık belirtisi göstermeyebilir.
Sjögren sendromu, genellikle lupus ile ortaya çıkan başka bir otoimmün durum. Anahtar belirtiler arasında göz ve ağız kuruluğu var.
Neonatal lupusu olan bebeklerde cilt döküntüsü, karaciğer problemleri ve düşük kan oranı olabilir. Yaklaşık yüzde 10'unda anemi görülmekte.
Lezyonlar genellikle birkaç hafta sonra kaybolur. Bununla birlikte, bazı bebeklerde, kalbin düzenli pompalama yapamadığı konjenital kalp bloğu olmakta. Bebek kalp piline ihtiyaç duyabiliyor. Hayati tehlikesi olan durumlardan biri.
SLE veya diğer ilgili otoimmün bozuklukları olan kadınların hamilelik sırasında doktor kontrolü altında olması önemli.
Lupus Neden Olur?
Lupus bir otoimmün hastalığı, ancak kesin nedeni bilinmiyor.
Bağışıklık sistemi vücudu korur; virüsler, bakteriler ve mikroplar gibi antijenlerle savaşır.
Bunu antikor adı verilen proteinler üreterek yapar. Beyaz kan hücreleri veya B lenfositleri bu antikorları üretiyor.
Bir kişi kelebek hastalığı veya lupus gibi bir otoimmün hastalığına sahip olduğunda, bağışıklık sistemi sağlıklı doku ile istenmeyen maddeler ve antijenler arasında ayrım yapamaz.
Sonuç olarak, bağışıklık sistemi antikorları hem sağlıklı dokuya hem de antijenlere karşı yönlendirir. Bu durum şişlik, ağrı ve doku hasarına neden oluyor.
Lupuslu insanlarda gelişen en yaygın otoantikor türü antinükleer antikor olmakta (ANA). ANA, hücrenin komuta merkezi olan hücre çekirdeğinin bölümleriyle reaksiyona girer.
Bu otoantikorlar kanda dolaşıyor, ancak vücudun bazı hücreleri bazı otoantikorların geçmesine izin verecek ince duvarlara sahip oluyor.
Otoantikorlar daha sonra bu hücrelerin çekirdeğindeki DNA'ya saldırır. Lupus'un tüm organları değil, bazı organları etkilemesinin nedeni böyle.
Bağışıklık Sistemi Neden Yanlış Çalışır?
Bazı genetik faktörler Sistemik lupus eritematozus (SLE) oluşumunu etkilemekte.
Vücuttaki bazı genler bağışıklık sisteminin çalışmasına yardımcı olur. SLE'li kişilerde, bu genlerdeki değişiklikler bağışıklık sisteminin düzgün çalışmasını engelliyor.
Teorilerden biri hücre yenilemesinde ortaya çıkan doğal bir süreç olan hücre ölümüne işaret ediyor.
Bazı bilim adamları, genetik faktörler nedeniyle vücudun ölen hücrelerden kurtulamadığına inanmaktadır.
Vücutta kalan bu ölü hücreler, bağışıklık sisteminin arızalanmasına neden olan maddeler salgılıyor.
Lupus Risk Faktörleri: Hormonlar, Genler ve Çevre
Lupus bir dizi faktöre yanıt olarak gelişebiliyor. Bunlar hormonal, genetik ve çevresel faktörler olmakta.
1- Hormonlar
Hormonlar vücudun ürettiği kimyasal maddelerdir. Bazı hücrelerin veya organların aktivitesini düzenliyorlar.
Hormonal aktivite aşağıdaki risk faktörlerini açıklayabilir:
Cinsiyet: Kadınlar erkeklerden dokuz kez daha fazla lupusa yakalanma olasılığına sahip.
Yaş: Lupus belirtileri ve tanı genellikle çocuk doğurma yıllarında, 15 ila 45 yaşları arasında görülüyor. Bununla birlikte vakaların yüzde 20'si 50 yaşından sonra ortaya çıkıyor.
Araştırmalarda östrojen ve lupus arasındaki muhtemel bağlantıya bakıldı. 2016 yılında yayınlanan derlemede, bilim adamları östrojenin bağışıklık aktivitesini etkileyebileceğini ve lupusa duyarlı farelerde lupus antikorlarını aktifleştirdiğini ortaya çıktı.
Otoimmün hastalıkların neden kadınları erkeklerden daha fazla etkilediğinin cevabı bu olabilir.
2010 yılında, Romatoloji dergisinde lupuslu kadınların menstrüasyon sırasında daha şiddetli ağrı ve yorgunluk yaşadığını açıkladı.
Ancak östrojenin lupusa neden olduğunu doğrulamak için yeterli kanıt yok. Östrojen bazlı tedavinin lupusun şiddetini azaltabileceği yönünde araştırmalar yapılıyor.
2- Genetik Faktörler
Lupusun bazı ailelerde daha yaygın görülmesine rağmen, araştırmacılar herhangi bir genetik faktörün lupusa neden olduğunu kanıtlayamadı.
Irk: Koyu tenli insanların lupusa yakalanma oranının beyaz tenli insanlardan iki ila üç kat daha fazla olduğu biliniyor. Lupus İspanyol, Asyalı ve Kızılderili kadınlarda en yaygın.
Aile öyküsü: Lupuslu biriyle birinci veya ikinci derece akrabası olan bir kişinin lupusa yakalanma riski normalden daha yüksek.
Bilim adamları lupusa neden olabilecek bazı genler tanımladılar, ancak hastalığa neden olduklarını ispatlamak için daha fazla kanıt arıyorlar.
Tek yumurta ikizlerinde yapılan çalışmalarda, aynı çevresel şartlarda birlikte büyüseler bile bir ikiz lupus olurken diğerinin olmadığı görüldü.
Aile öyküsünde lupus olmayan kişiler de bu hastalığa yakalanabiliyor. Ancak ailede başka otoimmün hastalıklar varsa lupusun asıl nedeni bu olabilir. Örneğin tiroidit, hemolitik anemi ve idiyopatik trombositopeni purpura gibi.
Bazıları x-kromozomlarındaki değişikliklerin lupus riskini etkileyebileceğini öne sürmekte.
3- Çevre
Kimyasallar veya virüsler gibi çevresel etkiler, genetik olarak halihazırda hassas olan insanlarda lupusun tetiklenmesine katkıda bulunmakta.
Olası çevresel tetikleyiciler şunlar:
- Sigara içmek: Son on yılda lupus vakalarındaki artış tütün kullanımının artmasına bağlanıyor.
- Güneş ışığına maruz kalma: Bazıları bunun tetikleyici olabileceğini düşünmekte.
- İlaç: Vakaların yaklaşık yüzde 10'u ilaca bağlı.
- Viral enfeksiyonlar: SLE'ye eğilimli kişilerde semptomları tetikleyebiliyor.
Lupus bulaşıcı değildir; cinsel yolla bulaşamaz.
Bağırsak mikrobiyotresi
Son zamanlarda, bilim adamları bağırsak mikrobiyotasına lupusa neden olan olası bir faktör gözüyle bakıyor.
2018 yılında bir araştırma yayımlayan bilim adamları, lupuslu insanların ve farelerin bağırsak mikrobiyotasında belirli değişikliklerin olduğunu tespit etti.
Çocuklar risk altında mı?
Lupus, 15 yaşın altındaki çocuklarda, annelerinde olmadığı sürece nadirdir. Aksi durumda çocukta lupus ile ilgili kalp, karaciğer veya cilt problemleri görülebiliyor.
Neonatal lupusu olan bebeklerin ilerleyen yaşlarda başka otoimmün hastalık geliştirme olasılığı yükseliyor.
Lupus Belirtileri
Lupus belirtileri kişide ateşin yükseldiği zamanlarda ortaya çıkıyor. Aşağıdakiler dahil olmak üzere lupusun çok çeşitli belirtileri bulunmakta:
- yorgunluk
- iştahsızlık ve kilo kaybı
- eklemlerde ve kaslarda ağrı veya şişme
- bacaklarda veya göz çevresinde şişme
- beze veya lenf bezi şişmesi
- cilt altında kanama nedeniyle cilt döküntüleri (raş)
- ağız ülseri
- güneşe duyarlılık
- ateş
- baş ağrıları
- derin nefes alırken göğüs ağrısı
- olağandışı saç dökülmesi
- soğuk veya stres sonrası mor veya soluk el veya ayak parmakları (Raynaud fenomeni)
- artrit
Lupus'un Diğer Organ ve Sistemlere Etkisi
Lupus ayrıca aşağıdaki sistemleri ve organları da etkileyebiliyor:
Böbrekler: Böbreklerin iltihaplanması (nefrit) vücudun atık ürünleri ve diğer toksinleri etkili bir şekilde çıkarmasını zorlaştırabilir. Lupuslu her 3 kişiden 1'inde böbrek problemleri mevcut.
Akciğerler: Bazı insanlarda pleurit meydana gelir (göğüs boşluğu astarının iltihaplanması) ve özellikle nefes alırken göğüs ağrısına neden olur. Zatürree oluşabilir.
Merkezi sinir sistemi: Bazen beyni veya merkezi sinir sistemini etkileyebiliyor. Belirtiler baş ağrısı, baş dönmesi, depresyon, hafıza bozuklukları, görme sorunları, nöbetler, felç veya davranış değişikliklerini içeriyor.
Kan damarları: Vaskülit veya kan damarı iltihabı oluşabiliyor ve bu da dolaşımı etkiliyor.
Kan: Lupus anemi, lökopeni (beyaz kan hücresi azalması) veya trombositopeniye (kandaki trombosit sayısında azalma, pıhtılaşmayı etkiler) neden olabilir.
Kalp: Enflamasyon kalbi etkilerse miyokardit ve endokardite yol açabilir. Kalbi çevreleyen zarı da etkilerse perikardite neden olabilir. Göğüs ağrısı ortaya çıkabilir. Endokardit kalp kapakçıklarına zarar vererek kapak yüzeyinin kalınlaşmasına neden olabilir. Bu da kalp üfürümlerine yol açabilecek büyümelere neden olur.
Diğer Komplikasyonlar
Bu hastalık bazı sağlık sorunu risklerini artırıyor:
Enfeksiyon: Enfeksiyon daha olası hale geliyor çünkü hem lupus hem de uygulanan tedaviler bağışıklık sistemini zayıflatıyor. Yaygın enfeksiyonlar arasında idrar yolu enfeksiyonu, solunum yolu enfeksiyonu, maya enfeksiyonu, salmonella, herpes ve zona var.
Kemik dokusu ölümü: Kemiğe düşük kan akışı olduğunda meydana gelir. Kemikte küçük molalar oluşabilir. Kemik çökebilir. En sık kalça eklemini etkiliyor.
Gebelik komplikasyonları: Lupuslu kadınlar düşük, erken doğum ve preeklampsi riskine (yüksek tansiyon) sahipler. Bu sorunlara dair riski azaltmak adına doktorlar hastalık en az 6 ay boyunca kontrol altına alınana kadar gebeliği geciktirmeyi önerir.
Lupus Tanısında 11 Belirti
Tanı sırasında standart olarak 11 semptom incelenir ve 4'ü karşılanırsa doktor hastalığın kelebek hastalığı yani lupus olabileceği sonucuna varır.
Bu 11 kriter şöyle:
- Malar raş: Yanaklarda ve burunda kelebek şeklinde bir döküntü görülmesi.
- Diskoid raş: Dolgulu kırmızı lekeler gelişmesi.
- Işığa duyarlılık: Güneş ışığına maruz kaldıktan sonra ciltte döküntü (raş) olması.
- Ağız veya burun ülseri: Genellikle ağrısızdır.
- Erozif olmayan artrit: Eklem çevresindeki kemikleri yok etmez, ancak 2 veya daha fazla periferik eklemde hassasiyet, şişme veya efüzyon olabilir.
- Perikardit veya pleurit: Enflamasyon, kalp (perikardit) veya akciğerler (pleurit) çevresindeki astarın etkilenmesi.
- Böbrek bozukluğu: Kişinin böbrek sorunu varsa idrarda yüksek seviyelerde protein veya hücresel atık olduğu görülür.
- Nörolojik bozukluk: Kişide nöbetler, psikoz veya düşünme ve akıl yürütme sorunları vardır.
- Hematolojik (kan) bozukluğu: Düşük beyaz kan hücresi sayısı veya düşük trombosit sayısı ile hemolitik anemi mevcuttur.
- İmmünolojik bozukluk: Testler, çift sarmallı DNA'ya karşı (dsDNA) antikorlar, Sm'e karşı antikorlar veya kardiyolipine karşı antikorlar olduğunu gösterir.
- Pozitif ANA: ANA testi pozitiftir ve kişi buna neden olabilecek herhangi bir ilaç kullanmamıştır.
Bununla birlikte, bu sistem tümüyle garanti sonuç vermez. Zira lupusun belirti ve semptomları spesifik olmadığı için eksik tanılar olabilir. Bazı kan testleri aşırı teşhise neden olabilir çünkü lupussuz insanlar bu aynı antikorlara sahip olabilir.
Lupus Teşhisinin Koyulması
Kan testi lupusu teşhis etmeye yardımcı olabilir. Ancak tanı genel olarak zor olabilir zira diğer hastalıkların semptomlarına benzeyebilen çeşitli semptomlar söz konusu olacaktır.
Doktorlar bir takım kan testleri ve laboratuvar ölçümleri yapılmasını isteyebilir.
- Biyobelirteçler
- Kan testleri
- İdrar testleri
- Doku biyopsileri
- Görüntüleme testleri (X-ray vb.)
Lupus Tedavisi ve Evde Hazırlanan İlaçlar
Henüz hastalık için kanıtlanmış bir tedavi yok, ancak insanlar aldıkları ilaçlarla ve yaşam tarzlarında yaptıkları değişikliklerle semptomları azaltabiliyorlar.
Tedavide şunlar amaçlanır:
- vücuttaki belirtileri azaltmak
- organ hasarı riskini azaltmak
İlaçlar ise aşağıdakilere yardımcı olabilir:
- ağrıyı ve şişmeyi azaltma
- bağışıklık sisteminin aktivitesini düzenleme
- hormonları dengeleme
- eklem ve organ hasarını azaltma veya önleme
- kan basıncını yönetme
- enfeksiyon riskini azaltma
- kolesterolü kontrol etme
Tedavi lupusun bireyi nasıl etkilediğine bağlı olacak. Tedavi uygulanmazsa hayatı tehdit edici sonuçlara yol açabilir.
Alternatifler ve Ev Terapileri
Egzersiz yapmak ağrıları ve stresi azaltmaya yardımcı olacaktır. İlaç almak dışında, aşağıdakileri yapmak ağrıyı hafifletmeye veya belirtileri azaltmaya yardımcı olabilir:
- sıcak ve soğuk uygulamak
- mümkün olduğunda düzenli egzersiz yapmak
- güneşe maruz kalmaktan kaçınmak
- stresden mümkün olduğunca kaçınmak
Bazı insanlar thunder god sarmaşığı kullanıyor ancak bir takım uluslararası sağlık merkezleri bunun zehirli olabileceği konusunda uyarır. Kullanmadan önce doktora danışmak önemli.
Geçmişte, lupusu olan insanlar 5 yıldan fazla yaşayamazdı. Ancak bugün tedaviler yaşam ömrünü büyük oranda artırabiliyor. Efektif terapiler hastalığı kontrol altına almayı ve kişinin aktif ve sağlıklı bir hayat sürmesini sağlıyor. Bilim adımları gelecekte hastalığı daha erken safhada tespit etmeyi umuyor.
Kaynaklar:
- https://academic.oup.com/rheumatologyv/article/50/4/703/1777760
- https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fimmu.2015.00635/full
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29196292